常听说老年人患关节炎、关节疼痛，其实儿童中此类病症也很常见，叫做幼年特发性关节炎（Juvenileidiopathicarthritis，JIA），是儿童时期常见的结缔组织病。
以慢性关节炎为其主要特征，并伴有全身多系统受累，也是造成小儿残疾和失明的首要原因[1]。JIA发病率约为1/1,[2]。
JIA定义
年国际风湿病联盟将以前欧洲命名的幼年慢性关节炎和美国命名的幼年类风湿类关节炎统一命名为幼年特发性关节炎（JIA）。
其定义为：16岁以前起病，持续6周或6周以上的单关节炎或多关节炎（关节肿胀/积液），并除外其他疾病[3]。
所以当小朋友发现不明原因的关节肿胀、疼痛时，很可能是患了JIA，需要及时诊断和治疗。
JIA是一组异质性疾病，常见亚型有6种，其中全身型JIA（SOJIA）除关节炎表现外，以累及全身多器官为特征，发病率大约是10/10万，约占JIA患儿的10%[1]。
SOJIA不同于经典的自身免疫性疾病，是一种自身炎症综合征，固有免疫功能异常可能是其致病原因[4-6]。此外，由于JIA尤其是SOJIA存在明显的个体差异，远期预后仍较差[2]，需要借助能监测病情的标志物辅助诊断和预后。
白介素6在SOJIA的发病机制中起重要作用
SOJIA是一种自身炎症性疾病，早在年，Benedetti等[7]提出假设：SOJIA是IL-6介导的疾病，通过十几年的研究，IL-6在SOJIA的机制更加清晰，年，Prakken等的研究[8]也指出IL-6与SOJIA关系密切。IL-6的基因多态性可致SOJIA中IL-6的过度表达，IL-6靶向治疗的有效性也证实了IL-6在SOJIA发病中的作用[9]。
传统治疗仅能部分抑制疾病，缺乏持久的疗效，而且副作用非常大。近来年的研究表明早期应用生物制剂可改变SOJIA的病程，使预后得到极大改善[10]。
专家共识对全身型特发性关节炎的治疗方案中提到白介素-6拮抗剂，国外应用比较普遍，国内目前主要用于治疗难治性的SOJIA[11]。
白介素6在SOJIA的前期诊断和预后的价值
研究证实IL-6参与SOJIA发病，可作为早期标志物[12]，SOJIA患儿血清IL-6水平明显升高，且与血红蛋白呈负相关[13]。
持续高水平的IL-6不仅与关节受损程度及骨质疏松有关，还与SOJIA患儿发热、血小板增高、贫血及生长迟缓等临床表现相关[14-15]，因IL-6的表达与炎症反应程度正相关，需监测动态变化，判断治疗效果。
小知识
巨噬细胞活化综合征（MAS）是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症。有报道病死率达20%~60%。可以并发于各种风湿性疾病，但最常并发于全身型特发性关节炎，10%~40%的并发率。可造成IL-6等在短时期内的瀑布样释放[1]。
在生物标志物辅助诊断中，不能单凭某个生物标志物的改变来诊断疾病，多项指标联合检验是趋势[16]，白介素6临床上与降钙素原（PCT）搭配能发挥更大价值。
PCT+IL-6在JIA诊断的意义
鉴别SOJIA和脓毒症
SOJIA和脓毒症疾病均可引发全身免疫功能紊乱，并且涉及多种炎性因子的变化，在发病之初与复发时多表现发热、皮疹、关节肿痛，两者很难鉴别。
众所周知PCT在大部分自身免疫性疾病时都不会升高，是细菌感染的特异性标志物，SOJIA患儿（也可简称sJIA）的血清PCT水平明显低于脓毒症，而IL-6水平明显高于脓毒症，如下图研究数据表[17]。
PCT联合IL-6可用于二者的早期鉴别，指导抗生素的运用。
鉴别JIA合并感染
血液中PCT的表达在JIA非病毒感染（细菌、衣原体等）患儿中明显高于JIA合并病毒感染患儿、JIA非感染患儿及健康儿童，检测血清PCT值对于JIA患儿并发非病毒性感染具有重要的鉴别意义，如下图[18]研究数据表。可考虑PCT值＞0.5ng/mL作为诊断JIA合并感染的临界值，该研究中POC曲线下面积为0.。
PCT在JIA合并不同感染中的表达：非病毒感染非感染合并病毒感染。
PCT联合IL-6能更好的诊断合并感染类型。
白介素6在幼年特发性关节炎的诊断、预后有着重要作用，通过即时检测和动态监测辅助临床治疗，联合PCT在鉴别脓毒症与合并感染类型上发挥更大价值，辅助临床诊断和预后更为准确有效。
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图片来源：参考文献
题图来源：站酷海洛
责任编辑：朱晓芳
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