一.概述1.浅表脂肪瘤样痣、结缔组织痣或错构瘤，好发于臀部和上股部。2.浅表脂肪瘤样痣是一种少见的以真皮内异位的脂肪组织聚集为特征性表现的一种错构疾病，临床容易误诊。3.浅表脂肪瘤样痣由Hoffmann和Zurhelle于年首先报道。其病因不明，是一种少见的以真皮内出现异位的成熟脂肪细胞为特征的一种良性错构瘤病。二.好发群体儿童期和青春期三.病理1.镜下均可见真皮的中层或上层的胶原纤维中有多少不一的脂肪细胞团块，分化良好，周围无包膜，且与下方的皮下脂肪不相连。脂肪细胞团周围胶原纤维束不规则增多、变粗，部分排列紊乱；伴有轻度毛细血管增生。真皮浅层血管周围少量淋巴组织细胞浸润。真皮内纤维母细胞增加。脂肪细胞团上方的表皮增厚，表现为轻度角化过度，棘层轻度增厚，皮突延长，基底层色素增加；表皮棘层轻度变薄。弹力纤维染色显示弹力纤维有不同程度的减少，破碎和断裂。2.组织病理上，其最重要的特点即为真皮内胶原纤维束间可见异位的成熟脂肪组织，且不与下方的皮下脂肪组织相连。部分病程较长、质地轻度变硬结节的真皮内胶原纤维和弹力纤维发生改变，表现为病灶内或周围获原纤维不规则增多、增粗，而弹力纤维明显较正常组织减少。真皮浅层血管增生、扩张，周围少量淋巴细胞、组织细胞浸润，表皮可表现为角化过度、毛囊角检，部分棘层肥厚，皮突延长，基底层色素增加等。四.病因关于浅表脂肪瘤样痣的病因目前尚不清楚。有猜测可能是真皮内结缔组织变性、退化引起局部脂肪组织聚集，或起源于血管周围间质组织的“前脂肪”组织异位到真皮内，电子显微镜研究也支持这些脂肪细胞来源于血管或位于紧贴血管壁的少量间质原始脂肪母细胞，后者分化为成熟的脂肪细胞，但这些异位细胞的真正起源不明。五.临床表现1.皮损由成群的柔软丘疹或结节组成，黄色或肤色，不超过身体中线，可以沿Blaschko线分布。单个皮损可有蒂或无蒂，表面光滑或呈脑回状。好发于臀部和上股部，常在出生时或儿童期、青春期发生。2.临床分为两种类型：多发（经典）型和单发型。多发型者通常于出生后至20岁前发病，皮损为柔软的、皮色或淡黄色的丘疹或结节，多呈带状分布，有时融合成斑块，表面呈脑回样外观。好发于整个骨盆对应的皮肤区域，尤最常见于下躯干部、臀部和大腿。单发型者通常无明显好发年龄和部位，临床表现为实质性丘疹或结节，有时呈脂肪疝样结构，类似于软纤维瘤样。六.超声表现1.脑回样脂肪样稍高回声，边界清晰。2.未见明显血流信号。3.部位：皮下组织。
脑回样脂肪样稍高回声，CDFI:内部未见明显血流信号。
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